“…Il dottor P. invece pareva soddisfatto delle sue risposte ed accennava un sorriso. Poi, evidentemente, convinto che la visita fosse finita, si guardò intorno alla ricerca del cappello. Allungò la mano e afferrò la testa di sua moglie, cercò di sollevarla, di calzarla in capo. Aveva scambiato sua moglie per un cappello!”[1]
Quando parliamo di demenza nell’immaginario collettivo il riferimento è alla demenza di tipo Alzheimer come se fosse l’unica forma di demenza esistente. Attualmente la demenza viene vissuta come una ferita insopportabile dal mondo occidentale “che ha centrato la propria auto-rappresentazione sulle prestazioni cognitive, sulla grandezza ed eccellenza dell’intelletto.”[2]
In questo articolo approfondirò gli studi sulla demenza fronto-temporale (FTD) in quanto la sua diagnosi rimane, ancora oggi, una sfida: questo è dovuto al fatto che tale patologia comprende diverse situazioni cliniche in cui delle volte possono prevalere disturbi linguistici, altre volte disturbi della memoria semantica, altre ancora disturbi di tipo comportamentale. Per quanto riguarda il linguaggio, si assiste alla tendenza a parlare di continuo e a dire cose oscene o imbarazzanti. Tra i disturbi comportamentali si assiste a comportamenti aggressivi, agitazione, disinibizione sessuale, trascuratezza dell’igiene personale, sfoghi emozionali eccessivi, irritabilità, comportamenti maniacali, smoderatezza nel bere e nel mangiare. Questi pazienti inoltre mostrano scarsa empatia, appiattimento delle esternazioni emozionali, irragionevolezza. Presentano anche un disturbo della capacità di programmazione, organizzazione e discernimento, infatti mostrano scarsa concentrazione, distrazione, mancanza di uno scopo, apatia, tendenza a compiere azioni rischiose e a prendere decisioni avventate. Pertanto è indicata una dettagliata indagine del linguaggio, della memoria, e delle funzioni esecutive, oltre che delle alterazioni comportamentali.
A causa di questi motivi, spesso i pazienti con FTD vengono dimessi e mal diagnosticati, classificati come pazienti psichiatrici o affetti da Demenza di Alzheimer. Con Demenza Fronto-Temporale (FTD) ci si riferisce a un insieme di sindromi dovute a una degenerazione irreversibile dei lobi frontali e temporali. È la seconda forma di demenza presenile dopo l’Alzheimer, con un’alta incidenza in gruppi di età compresi tra i 45 e i 65 anni.
Nel 1994 furono pubblicati i primi criteri diagnostici della Demenza fronto-temporale, termine poi esteso a degenerazione Lobare fronto-temporale nel 1998. Quest’ultima fa riferimento ad un gruppo eterogeneo di malattie che si differenziano tra di loro da un punto di vista clinico e genetico, caratterizzate molecolarmente da atrofia frontale e temporale e comportano deficit delle funzioni motorie, comportamentali e linguistiche. (Rohan & Matej, 2014)
La demenza Fronto-temporale è caratterizzata da un precoce disturbo delle funzioni esecutive, definite come capacità di pianificare, organizzare e regolare un comportamento mirato a raggiungere un obiettivo, disturbi del ragionamento e del linguaggio in assenza di gravi disturbi di memoria.
La Demenza Fronto-Temporale incorpora tre forme cliniche principali a seconda di quale area cerebrale va incontro ad una maggiore degenerazione: la variante comportamentale della FTD (bvFTD), l’Afasia Progressiva non fluente (PNFA) e la Demenza Semantica (DS). (McKhann et al., 2001). La variante comportamentale è la forma più comune di FTD: si manifesta con un graduale deterioramento delle funzioni esecutive e con alterazioni della personalità, mentre deficit di abilità visuo-spaziali si possono riscontrare solo negli stadi più avanzati della malattia. L’alterazione più evidente si nota nel cambiamento di personalità che si manifesta con apatia o disinibizione; con il progredire della malattia i pazienti mostrano una perdita del senso di igiene personale e del controllo sfinterico, seguito dalla comparsa di comportamenti non socialmente accettabili, azioni stereotipate. Possono emergere difficoltà nel mantenere l’autocontrollo o nel gestire la propria aggressività, con tendenze all’irritabilità. Spesso le persone che ne sono colpite non sono consapevoli di questi cambiamenti o dimostrano poca considerazione rispetto all’impatto che il loro comportamento provoca sugli altri. Non bisogna infatti dimenticare che, nelle persone affette da demenza, parole e azioni offensive e sconvenienti sono sintomi e non dipendono dalla loro volontà. Con il progredire della malattia, è possibile osservare sempre meno coinvolgimento nelle attività quotidiane e una tendenza a chiudersi in sé stessi. La degenerazione cerebrale può anche causare comportamenti “eccessivi”: cambiamenti nelle abitudini alimentari come ad esempio la smoderatezza nel bere o mangiare, la tendenza all’iperoralità, l’impulsività e la disinibizione. A questo proposito voglio parlare del sig. Mario, una persona molto rispettabile nel suo paese proprio per gli incarichi istituzionali ricoperti, e che invece ora a causa di questo tipo di demenza si presenta completamente irriconoscibile agli occhi dei familiari. Mario infatti cammina per i corridoi cercando una meta e non appena incontra qualcuno nei corridoi inizia a parlare senza fermarsi. Il suo eloquio si presenta fluente ma privo di senso, ma la cosa più triste per i suoi familiari è la sua disinibizione sessuale, si rivolge alle donne facendo molti apprezzamenti o palpandole.
Test neuropsicologici mostrano un deficit nelle funzioni esecutive, quindi di pianificazione, programmazione e problem solving, deficit di working memory (memoria di lavoro); nella valutazione si riscontra violazione delle regole, perseverazioni e confabulazioni. (Lamarre et al., 2013).
La caratteristica principale dell’afasia progressiva non fluente (PNFA) è il declino della funzione linguistica. La PNFA comporta deficit di produzione e comprensione del linguaggio senza che siano presenti deficit motori e sensoriali primari (Grossman, 2012). Questo disturbo mostra una compromissione di entrambi gli aspetti fonologici e sintattici del linguaggio: la comprensione di strutture sintattiche complesse è gravemente danneggiata, mentre la comprensione di parole semplici è conservata.
La variante semantica o temporale della FTD è caratterizzata da anomie e cambiamenti comportamentali, aspetto che condivide con la bvFTD, a seguito di una degenerazione asimmetrica dei lobi temporali. I pazienti con atrofia temporale sinistra mostrano una perdita del significato semantico delle parole, degli oggetti e dei concetti, mantenendo al contempo la fluidità nell’eloquio, la sintassi e la prosodia. I pazienti con atrofia prevalentemente destra del lobo temporale, invece, mostrano aspetti comportamentali simili a quelli osservati in pazienti con bvFTD, ovvero sintomi quali disturbi compulsivi, alterazioni dell’appetito, perdita di peso, insonnia e disfunzioni sessuali. (Thompson, Patterson, & Hodges, 2003). Il sig. Gianni, ad esempio, tende a ripetere in maniera ossessiva, parole non dotate di significato specifico creando quasi delle canzonette con queste parole e presenta anche dei tratti compulsivi quando tenta di sistemare in alcune scatole tante paia di occhiali che i familiari gli hanno portato proprio per riattivare in lui il ricordo del suo lavoro. Ad ogni modo, qualunque sia la forma clinica sviluppata, tutte hanno un impatto significativo sul funzionamento sociale, lavorativo e familiare del paziente con una riduzione dell’autonomia e dell’indipendenza di chi ne soffre.
Nei primi stadi di tutte le forme di demenza fronto-temporale, la memoria a breve termine e la capacità di orientarsi nello spazio sono essenzialmente meno compromesse rispetto alla malattia di Alzheimer. Nelle fasi iniziali, la DTF, viene spesso confusa con una depressione in quanto i primi sintomi che si manifestano sono: apatia, perdita di motivazione, disinteresse nei confronti delle attività familiari, amicali e sociali. Inoltre le difficoltà di linguaggio e la titubanza espressiva portano a comunicare meno. In realtà, nelle prime fasi, quando il paziente è ancora consapevole dei suoi deficit, si isola in modo volontario per paura di sbagliare. Tutti sintomi, questi che porterebbero a formulare una diagnosi di depressione piuttosto che di demenza. L’età precoce di insorgenza (la malattia può presentarsi frequentemente in una fascia d’età compresa tra i 50 e i 60 anni) è un’altra ragione per cui può risultare più intuitivo attribuire la sintomatologia a problematiche di tipo psichiatrico più che di tipo neurodegenerativo.
Anche per le demenze fronto-temporali, come per la demenza tipo Alzheimer, non esistono cure farmacologiche, ma esistono trattamenti non-farmacologici che possono aiutare a gestire meglio i sintomi e che diventano, così, cure psicosociali: bisogna, infatti individuare delle attività che suscitano l’interesse della persona malata, soprattutto quelle ripetibili; favorire le attività fisiche e il movimento in tutte le sue forme, soprattutto all’aria aperta in quanto favoriscono la distensione e la motivazione. Lo stesso dicasi per le attività artistico-espressive come la pittura, la musica e la danza.
Poiché alcuni sintomi possono avere conseguenze gravi non solo per i diretti interessati e i loro familiari ma anche per terzi, talvolta si è costretti a prendere provvedimenti di ordine tecnico-amministrativo: per motivi di sicurezza, è bene prendere determinate precauzioni come far installare dispositivi antincendio ed eliminare eventuali oggetti pericolosi. Le persone affette da DFT non dovrebbero mettersi al volante fin dagli esordi della malattia perché soffrono di un deficit di attenzione e guidano in modo spericolato. Perciò è bene convincerli a rinunciare all’auto, magari con l’aiuto del medico.
Non bisogna trascurare, infine, il sostegno ai familiari del malato. Poiché la malattia non è riconoscibile dal di fuori, i familiari del malato dovrebbero rivelarla apertamente alle persone a loro più vicine; in questo modo potranno contare sulla loro comprensione e si semplificheranno la vita. Chi è al corrente della malattia reagisce con calma alle esternazioni inopportune del malato o ai suoi comportamenti bizzarri. Tutto questo aiuterà la famiglia a non isolarsi socialmente.
Sintomi secondari, come ad esempio la depressione, possono essere trattati con farmaci specifici.
Ricerche recenti in termini di diagnosi si sono focalizzate sull’ambito genetico e riguardano l’isolamento di alcuni geni associati alla demenza fronto-temporale, che possono influenzare la suscettibilità alla malattia, aprendo nuove prospettive per futuri target terapeutici nella malattia.
Articolo a cura della Dottoressa Marilisa Acella, psicologa e psicoterapeuta
[1] Sacks O. L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello. Adelphi
[2] Quattropani M.C., Coppola E., Dimenticare se stessi. La continuità del Sé nei pazienti Alzheimer. Piccin, Padova, 2013 op. cit, p. 3
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